moyamoya disease
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大脳半球の大部分を栄養する内頚動脈の終末部に、経過とともに徐々に狭窄をきたし、その結果、脳虚血脳出血をきたす疾患。この内頚動脈の狭小化にともない、頭蓋内への血流を補うために、異常な細い血管(側副血行路)が発達する。この側副血行路が脳血管撮影で「もやもや」して見えることが、本疾患名の由来である。英語でも「moyamoya disease」とよばれることからもわかるように、1950年代に日本で見つかり、1960年代に初めて報告された疾患概念。原因に関しては、一部遺伝子の関与も示唆されているが、その本質は現在でも不明である。



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