ユニバーサルという言葉があります。元は「宇宙」「世界」という意味でしたが、そこから拡大して「誰にでも」という意味で使われます。
ユニバーサル・デザインとは、性別、年齢、障害の有無にかかわらず使える建築や商品、情報などのデザインのことです。公共の施設や駅で見かける「誰でもトイレ」は身近な例といえるでしょう。
当院は神経内科のクリニックです。神経内科医としての経験から神経疾患の患者さんに優しいクリニックであることを心がけています。
神経内科の疾患は、運動機能などの身体機能が低下して日常生活が不自由になることが多く、このためクリニックの設計段階からユニバーサル・デザイン（バリアフリー）を意識しました。入り口からの動線はすべてフラットにし、車椅子が通れる幅の通路を確保しました。トイレは車椅子と介助者がいっしょに入れる「誰でもトイレ」にしました。
こうして私なりに考えて設計しましたが、当事者にしかわからないこともあります。当院を利用した患者さんからのひと言にハッとさせられることも多いです。
いつも通っている患者さんが診察室に入ってきました。認知機能も少し低下してきている人です。なんだか機嫌が悪そうです。歩行障害があるので娘が付き添って来ています。
いつもほとんどしゃべらないのですが、このときは違いました。
入室するなり、「トイレに踏み台がない！」といきなり怒られてしまいました。
私の不勉強でした。トイレには踏み台が必要だったのです。どのような踏み台を用意すればよいのか、教えてもらわなければなりません。
これまでの経過
X-6年、小声、嗄声になりました。
X-5年、字が小さくなり下手になりました。字が小さくなるのは小字症というパーキンソン病などのパーキンソン症候群にみられる症状です。巧緻運動障害といって、指先の細かい精密な動きができなくなります。これにより字が書きにくくなったり、字が下手になります。
X-4年、バランスが悪くなり、杖を使うようになりました。姿勢反射障害です。歩き出すとき1歩目が出にくくなり、すくむようになりました。すくみ足です。
徐々に動作が遅くなってきました。このため娘につき添われ当院初診しました。
初診時の状態
初診時、声はかすれて小さいですが、会話は可能です。ささやくような早口で話します。
診察室で歩いてもらいました。歩いているのを見ると左腕の振りがありません。立つときには椅子の肘などにつかまらないと立てません。
仮面様顔貌です。顔面筋がこわばっており、表情が乏しく、瞬きが少ないです。ボタンがはめにくいなどの巧緻運動障害がみられます。動作は全般に緩慢です。寝返りが打ちにくいということでした。寝返りが打ちにくいのは体幹の固縮です。四肢にも固縮がみられます。
最近になり飲み込みにくくなったということでした。嚥下障害です。全般に元気がなく、意欲が低下しています。
本態性パーキンソン病か？
本態性パーキンソン病の診断基準は、以下のように定義されています。
左右差のある振戦、固縮、無動、姿勢反射障害のうち3つ以上あれば確定診断になります。また「診断的治療」というものがあります。ドパミン製剤を服用して症状が顕著に改善すれば本態性パーキンソン病であるといえるのです。
症状からは固縮、無動、姿勢反射障害がありますので本態性パーキンソン病と診断できます。
診断的治療としてドパミン製剤のネオドパストン®︎を処方しました。本態性パーキンソン病であれば少量でも著効するはずです。ところが、効果がほとんどありませんでした。
効果がはっきりしないので、パーキンソン症候群が出現するその他の変性疾患ではないかと思いました。
ネオドパストン®︎を徐々に増量し、1日500mgまで増量したところ少し効果が感じられ歩きやすくなりました。
自律神経症状の出現
X-3年、立ちくらみがするようになりました。
ネオドパストン®︎を服用すると、通常は内服してすぐに効果が現れ、時間が経つと効果が切れます。ところがこの人の場合は、ネオドパストン®︎を寝る前に飲むと調子が良いということでした。消化吸収が遅いのかもしれません。消化吸収機能障害もパーキンソン症候群に伴ってみられます。
しばらく服用してからネオドパストン®︎の効果が徐々に薄れてきたので、エフピー®︎を併用開始しました。この薬はMAO-B阻害薬という種類の薬です。MAO-Bというのは脳内のドパミンを分解する酵素です。MAO-Bを阻害することでドパミンの分解を減らすことにより、脳内のドパミンを増やす作用があります。すでに服用しているネオドパストン®︎で脳内のドパミンを増やしていますので、さらにそのドパミンを減らさないようにして効果を高めようということです。
薬が効きにくい
併用してしばらく服用しましたが、目に見えて改善することはありませんでした。やはり本態性パーキンソン病とは違い、薬が効きにくいということがわかりました。
本態性パーキンソン病はドパミンの分泌が減る病気で、ドパミンが作用する神経細胞は残っています。このためドパミンを補うだけで良くなります。
しかし、そのほかの変性性パーキンソン症候群ではドパミンの分泌が減るのではありません。ドパミンが作用する神経細胞自体が減少していくのです。このため脳内のドパミンを増やしてもはっきりした効果が得られません。病気が進んで神経細胞が減っていけばいくほどドパミンの効きも悪くなります。
眼球運動障害
物が二重に見えるようになりました。眼球運動障害です。眼球運動を調べると上下方向の動きが悪く、左右の目の動きに差があり、それが複視の原因と思われました。このような眼球運動障害は進行性核上性麻痺という病気にみられます。
この病気は脳幹や小脳の萎縮が主ですが、なかには前頭葉が萎縮して前頭側頭型認知症を呈してくる人がみられます。約半数の症例では認知症や人格変化、感情障害、記憶障害などの精神症状で発症するといわれています。
歩行障害も徐々に進行し、通院の際は自宅から途中で5、6回休まないと来られなくなりました。このため介護認定申請して車椅子をレンタルしてもらいました。
自律神経障害
血圧が乱高下するようになりました。特に低くなると収縮期が70台となり、立ちくらみが顕著です。起立性低血圧症です。ドプス®︎を併用開始しました。ドプス®︎はノルアドレナリンを増やすことによって血圧を上昇させる作用があります。
このころ胃炎になり、内科から胃酸を抑える薬が処方されました。すると歩行障害が顕著に悪化しました。胃酸を抑えることにより、ドパミン製剤の吸収が悪くなったためです。
胃に悪いのですが、クエン酸をいっしょに服用してもらうことにしました。
介護認定申請
X-2年、車椅子レンタルのために介護認定申請してもらいました。要支援になったため、歩行障害に対するリハビリテーションも導入しました。通所リハビリテーションに通い始めて筋力トレーニングをしました。
リハビリテーションを開始してもあまり効果がなく、転倒しやすくなりました。いままでは車椅子を押して通院していましたが、タクシーで通院するようになりました。
嚥下障害
唾液を飲み込むのがすごく遅くなり、口から垂れてしまうようになりました。巧緻運動障害も悪化し、歯ブラシを扱うのが難しくなり、電動歯ブラシを使うようになりました。
介護認定の見直しがあり、要支援から要介護1に上がりました。
診察時にほとんど瞬目がなく、顔面は脂ぎっています。ドパミン製剤を増やしたところ吐き気が出現して服用できなくなりました。ネオドパストン®︎とエフピー®︎を徐々に減量しました。最終的にはドプス®︎のみになりましたが、身体的な症状にほとんど変化はありませんでした。最初からドパミン製剤はあまり効いていなかったのかもしれません。
本態性パーキンソン病でないのは明らかです。
とろみの使用
X-1年、複視が悪化しました。嚥下機能は徐々に低下し、嚥下機能検査を行なったところ、とろみの使用が望ましいとアドバイスされました。
食欲はありますが嚥下機能が低下しているためたくさん食べられません。水分摂取も不良となり、脱水になり入院しました。
口腔内に粘稠な唾液が溜まり、喋りにくさが増しています。会話がしにくくなり、話している途中で面倒になり話すのをやめてしまいます。
赤ら顔になりました。これも自律神経症状の一つです。
ミオクローヌスや安静時振戦といった不随意運動とアキネジアが増悪しました。
認知機能の低下も始まる
MMSE24点でした。時間的見当識障害と記銘力障害が出現しました。
昼食後に眠気が強く、眠り込みます。低血圧の影響とアパシーによるものです。2時間ぐらい昼寝をします。
疲れやすくなりました。電気カミソリで髭を剃りますが、髭を剃り終わるまで根気が続きません。
ズボンをはこうとして壁に寄りかかりますが、ときどき尻餅をついてしまうようになりました。右手がうまく使えなくなり、左手でズボンを引っ張り上げる必要があります。
眼科でプリズム付き眼鏡を作ってもらい、その眼鏡をかければ複視が多少改善しました。
身体介助が必要になる
X年、寒いと固縮がひどくなり歩行障害が増悪します。一人でズボンをはくことはついにできなくなり、娘が介助してはかせるようになりました。
食事中にむせてしまいます。喉に痰が絡んでおり、飲み込みづらいです。痰が粘稠なので、痰が切れる薬を内科から処方されました。
足がすくむのと同じように、会話もすくみます。話しかけても返事をするのに時間がかかるため、会話を諦めてしまいがちですが、待っていれば返事があります。
がんばってトイレに行く
それでも一本杖で何とか歩けます。あるとき当院のトイレを利用しようとしてがんばって歩いて行きました。ところがトイレの座面が高いので座るのに困りました。
本人はなかなか言葉が出ないのでいつも沈黙しているのですが、このときばかりは診察室に入るなり苦情を言いました。
「トイレに踏み台がない！どこの病院にもあるのに！」
トイレの座面が高すぎて座るのに困ったので踏み台を用意してほしいということでした。他の病院にはあるのに、どうしてここにはないのかと怒られてしまいました。
踏み台を買う
どのような踏み台が必要なのか本人に聞きました。医療用品のカタログを見て、希望通りの品を注文しました。
次の来院日にさっそく購入した踏み台を使ってみてもらいました。
「これで大丈夫ですか？」私が尋ねると、黙ってうなずいてくれました。
MMSE23点でした。頭部MRIでは少しずつ側脳室が拡大してきており、大脳全体の萎縮が進行していますが、前回の踏み台のことは覚えていました。印象深いことは記憶に残るのです。
アパシーの増悪
易疲労性が増し、デイサービスではほとんど臥床しているということでした。唾液を誤嚥するのでよくむせ込んでいます。
言葉のすくみも増悪し、何か言おうとして頭に思い浮かべた言葉を口にしようとするあいだに忘れてしまうということでした。
複視だけでなく羞明も出現しました。眼科を受診したところ羞明は白内障が原因でした。
精神症状の出現
X+1年、涙もろくなりました。感情のコントロールがしにくいのです。怒りっぽくなり、以前より我慢がきかなくなりました。「馬鹿にするな！」と怒り出します。
すくみが増悪し、家の中の移動に支障があります。
白内障の手術を行い、視力は回復しました。通常視力が回復すると認知機能も改善する人が多いのですが、MMSE19点に下がりました。
頭部MRIを施行したところ、大脳皮質のびまん性萎縮が進行していました。
それまでは、平らなところで短距離なら杖歩行ができましたが、パーキンソン症候群が進行してできなくなりました。眼球運動障害も進行し、眼球がほとんど動かなくなりました。仮面様顔貌も徐々に進行し、表情がまったくありません。
「怒っている」と言われる
デイサービスでのアクティビティーで皆が笑っているときに1人だけ無表情なので、介護職の人からときどき「きつい表情でお顔が怖いですよ。笑って」とか「怒っているのですか？」などと言われるということでした。本人にはそんなつもりはまったくなく、病気の症状で顔がまったく動かないだけなのです。そのように言われるととてもつらいとのことでした。
頚部後屈してきました。これも進行性核上性麻痺による症状です。
頻尿も増しました。尿を溜めておく力が低下し、すぐに行きたくなります。何度もトイレに行くので「また行くのですか？」と言われるのも苦痛とのことでした。
麻痺
X+2年、右手の脱力が増悪し、手すりにつかまれなくなりました。また左手にも力が入らなくなってきました。
発汗しなくなりました。
眼球運動障害が増悪して、複視がひどくなったので、眼科に頼んで特殊な眼鏡を作り直してもらいました。すると少し見やすくなりました。
転倒することが増えたため、シンメトレル®︎を併用してみることにしました。これもパーキンソン病の薬です。自身の神経細胞からのドパミン遊離を促進する薬なので、ネオドパストン®︎やエフピー®︎に比べると効き方がマイルドで副作用も少ないのが特徴です。
会話
1カ月服用したところ、転倒は減り、脳も少し活性化しました。以前より声が大きくなり、会話の反応も早くなりました。発語が増えたので会話が可能となりました。
いままでほとんど無言だったのが、久々に診察室で会話ができました。認知機能が低下したので指示語が多く、吃音がありますがなんとか意味は通じます。発語が増えたせいか、デイサービスではスタッフの指示に反抗していろいろ文句を言うようになりました。
家でも娘との会話が増えた分、口喧嘩も増えました。喧嘩の後は、気まずいのか本人も自分が汚したものを後始末しようとするなど自立心が出てきました。
本人からの質問
本人が私に質問しました。
「この病気は治りませんか？」
「この病気は付き合っていく病気です。完全に治るのは難しいのです。薬を飲んだりリハビリテーションを行なったりして、付き合っていきましょう」
「この先どうなるのでしょうか」
「お食事がしにくくなるかもしれません。転んで怪我をするかもしれません。何が起こるかわかりませんけれども、いろいろなことを想定して予防したり対策を立てて、なるべくいままでと同じ生活が継続できるように皆で工夫します」
「歩けるようになりませんか」
「難しいかもしれません」
本人は黙ってしまいました。
対話
私は尋ねました。
「あなたはこれからどうしたいですか？ あなたの希望に添ってこれからの診療方針を考えます」
この機会に、私は本人に対して将来どういう人生を送りたいのかを聞いておこうと思いました。
「ご飯が食べにくくなったり、息が苦しくなったとき、ちょっとした手術で楽になるとしたらどうですか？」
胃瘻や気管切開を念頭に尋ねました。
「もし手術みたいなことが必要になっても、受けたくありません」
ささやくような声で、しかしハッキリと答えました。娘と私は目を見合わせました。
「これはカルテに書いておきますね」
レム睡眠行動異常症
X+3年、MMSE17点でした。少し進行しました。瞬目がなくなりました。
食事中に突然意識がなくなり、眠りに入るようになりました。声をかけたり肩を叩いたりしても起きません。食事性低血圧と考えられました。
前立腺肥大症を患っていましたが、増悪して尿閉となりました。バルーンカテーテル留置になりました。
しばらくすると寝言が増えました。夢と現実の区別がつかなくなり、夢遊病のように動いてしまいます。レム睡眠行動異常症です。
睡眠中の不随意運動が出現し、足がぴくっと動いて布団がずれたり、また自分の体がずれてベッドから落ちてしまうこともあります。睡眠時ミオクローヌスです。
頚部後屈
診察時は、車椅子にのけぞって座っており、頚部は後屈しています。瞬目はほとんどありません。話しかけると早口の嗄声での返答はあります。
レム睡眠行動異常症に対し、リボトリールを処方しました。すると、リボトリール0.5mg錠0.5錠で奏効し、熟睡できるようになりました。
右手だけでなく左手も動かなくなってきて、着替えるときに腕が上がりません。肩関節が拘縮してきました。関節可動域訓練が必要なので、デイケアで行なってもらうように指示を出しました。
便秘がひどくなり下剤を処方しました。
ときどき意識消失発作を来すようになりました。血圧が著しく下がります。特にトイレ歩行を介助しているときに意識を失って腰砕けになることが増えました。
傾眠
X+4年、眠る時間が増え、日中も眠ったり目が覚めたりを繰り返します。なるべく目が覚めたときに食事させるようにと指導しました。嚥下障害も増悪し、むせて、痰がらみがみられます。
たまに動きが止まるフリーズが出現し、その時間は徐々に増えました。
今後、誤嚥性肺炎の恐れがあると話していたところ、ある日、高熱が出て入院しました。
10日間ほど入院して点滴治療をしましたが、呼吸不全で亡くなりました。しばらくして娘がクリニックを訪れました。
娘が言いました。
「最近2年間ほどは意思確認が難しい状態でしたが、2年前に一時的に会話が改善した時期に本人の気持ちを訊いていたので、迷うことなく延命措置をしないと決めることができました」
進行する治らない病気でも、薬物療法開始後に一時的に意思疎通がスムーズになりました。文句やケンカは増えましたが本人の気持ちを聞くことができました。自分の意思をハッキリ言う人でした。
「トイレに踏み台がない！」と怒られたときのことは忘れられません。
当院にはトイレの踏み台が設置してあり、誰でも使えるようになっています。この人に教えてもらいました。
認知症専門クリニック「くるみクリニック」院長。神経内科医。認知症専門医。介護支援専門員（ケアマネージャー）。1990年横浜市立大学医学部卒業。1993年同医学部神経内科助手、1994年三浦市立病院、1998年七沢リハビリテーション病院、2001年医療法人社団・北野朋友会松戸神経内科診療部長を経て、2002年東京都世田谷区に認知症専門のくるみクリニックを開業。
